O câncer de ouvido é causado pela multiplicação desordenada de células da região, o que causa os tumores dos ouvidos. Estes tumores podem ocorrer na parte externa da orelha ou dentro do canal auricular (tubo que conecta a parte externa com o tímpano) e podem ser cancerosos ou não cancerosos.

Trata-se de um câncer raro, que afeta 0,006% das pessoas em todo o mundo. A incidência dos casos ocorridos dentro do canal auricular é a mesma entre homens e mulheres, mas os da parte externa são duas vezes mais frequentes no sexo feminino. Embora possa surgir em qualquer faixa etária, existe uma predominância entre os adultos idosos.

Suas causas não são completamente definidas, mas pessoas com histórico de infecções crônicas nos ouvidos têm um risco maior de desenvolver câncer das células produtoras de cera de ouvido. Por crônico entende-se a repetição por dez anos ou mais.

Já o câncer de ouvido caracterizado por um câncer de pele na orelha ou dentro do canal auricular é relacionado à exposição ao sol sem proteção contra seus raios ultravioletas. Pessoas de pele mais clara têm risco maior de desenvolver esse tipo de câncer de ouvido.